Kulağın embriyonik gelişimi

Kulağın embriyonik  gelişimi

Kulak kepçesi 'auricular hillocks' olarak adlandırılan yükseltmelerin bir serisinden; ilk pharyngeal kavisdeki  (çeneye ait kavis) üç yükseltme ve  ikinci pharyngeal kavisteki (hyoid) üç yükseltme hafta 6'da görülürler .Tepecikler, geçicidir, ve yakında, kimliklerini kaybederler, dış kulağın çeşitli parçalarına katkıda bulunurlar. Kulak kepçeleri başta, ventrolaterally yerleşir ama embriyonik peryodun sonunda, bir dorsolaterali konum alır.

şekil 10. Embriyoda kulak gelişimi

Dış kulak yolu  bir nevi 'anahtar-kilit’ gibi, auricular hillocksun arasından çıkar ki bu kısım gelecekte dış kulak yolunun kıkırdaklı kısımlarını oluşturur.kemikli kısım epitel hücrelerinin meatal tampon kısmından çıkar. Kulak zarının dış katmanı ise auricular hillocksun orta sonundan meydana gelir.

Kusurlu oluşumların tipleri:

Kulak Kepçesi Şekil bozuklukları:

Kulak kepçesinin büyüklüğü	Microtia  Macrotia  Anotia	Küçük kulak  Geniş kulak  Kepçe yok
Kulağın şekli	Kupa-şekilli Lop-kulak Dysplastic Perikulak(sivri uçlu) Lob şekil bozukluğu
Kulağın pozisyonu	Melotia  Synotia	Kulağın  Yanakta olması Birbirine çok yakın ve ortada kulaklar
Kulakla ilgili fistüller
Kulak ekleri
Dış kulak yolu	Atresia  Duplication  Septation

Kulak kepçesi ve kılçıklı meatal atresianın şekil bozuklukları orta ve içsel kulağın anormalileriyle sık sık kombine ve ortak olabilir. Sık sık birçok kromozoma ait anomali ve sendromların bir bölümünü oluştururlar Bunların özet bir izahı aşağıda sunulmuştur:

Anormal kulak şekilleri

1.               Microtia  Microtia küçük kulak anlamına gelir.dominant olarak kalıtılır ve zararsız bir özelliktir

Kalıtımı: otozomal dominant ,multifaktoriyel olarak kalıtılabilirler sıklıkla mikrotia ile ilgili olabilecek durumlar

Kromozom 18q

Kızamıkçık ve diğer dölyatağı içinde bulunan hastalıklar

Trisomi 21:Beklenen kulak uzunluk oranı trisomi 21 ile ceninlerin 75%inde anlamlı

olarak daha kısadır

    Retinoic asit  embryopathy

2.      Macrotia: Macrotia kepçekulaklar anlamına gelir.Kulak kepçesi genellikle geniştir fakat diğer kulak şekil bozukluğu olmaksızın iyi biçimdedir.En abartılı kısım scaphoid çukurdur.bu durum genellikle iki yanlı ve simetriktir ve kulakların fazla büyüklükten dolayı psikolojik rahatsızlığına neden olur

kalıtımı : makrotiayı aşağıdaki durumlarla ilişkilendirilmekte:

marfan sendromu

Cerebro-oculo-facial-skeletal sendromu (COFS)

Kırılgan x-senromu

Variant of De Lange type 2 sendromu

Anophthalmia plus senromu

3.      Anotia: Tam kulak kepçesinin yokluğu. Belirli bir yükselme ve çukur olmaksızın yanağın derisi kulakla ilgili bölgenin üstünden geçer.çok nadir rastlanan bu durum genellikle tek taraflıdır kulak kepçesi olmayan kısımda yüz felci bademcik yokluğu görülebilir.
6.      Dysplastic kulak: Anormal şekilli kulak kepçeleri biçimlenmiştir

10. Synotia

Normal kulak	Preauricular fistula	Lop-kulak (peri kulak)
Yandaş lob	Kulak ekleri	Kulak-lop yivi (oluğu)
Kulak yarığı	Darwinian yumrucuk	Biçimsiz kulak

Biyometrik  özellikler	Zaman üstü kalıcılık
Kulak formu	0 0 0 0 0 0
parmakizi	0 0 0 0 0 0
El geometrisi	0 0 0 0 0 0 0
Parmak geometrisi	0 0 0 0 0 0 0
Yüze ait yapı	0 0 0 0 0
El arkasındanın damar yapısı	0 0 0 0 0 0
İris örnekleri	0 0 0 0 0 0 0 0 0
Retina	0 0 0 0 0 0 0 0
DNA	0 0 0 0 0 0 0 0 0
Koku	0 0 0 0 0 0 ?
Ses (ton)	0 0 0
Klavye vuruşu	0 0 0 0
imza	0 0 0 0
Karşılaştırma parolası	0 0 0 0 0

4.     Kupa-şekilli kulak: Gelişen küçük kulak kepçeleri meatusun üstünde aktarırlar.

Kalıtımı: Peterson ve Schimke (1968) beş jenarasyon boyu en az dört erkekte kupa-şekilli kulağı gözlemlediler.  Bu kişilerde Pierre-Robin syndromu vardı.

5.      Lop kulak: dış kulak normal açıdan fazla olarak ileri fırlar (bu açı normal olarak erkeklerde 25 derece bayanlarda ise18 derecedir.)lop-kulağa sahip kişilerin kulakları normalden daha geniştir.

Kalıtımı:Lop kulak aşağıdaki sendromlarla ilişkilendirilmekte

Ehlers-Danlos sendromu

Towns-Brocks sendromu

kalıtımı: şu durumlarla ilişkilendirilir.

Trisomy 13 15: Tragus lob gelişmesi alt durumda

Anencephaly: Geniş ve etli ve bazen kıvrımlı

Mandibulo-facial dysostosis (Treacher-Collins): Kulaklar, küçüktür, ve hypoplastic, 'buruşuk', ve, helix veya anti-helix olmadan bir kabuk gibi helezon şekil alır.

Antley-Bixler sendromu

7.Lob şekil bozukluğu:

yapışık kulak lobu:kulak labu başa yapışıktır. erkeklerde bayanlara göre daha sık görülür.

Kulak lobunun olmayışı: Seckel sendromunda görülür.

Yarık lob (coloboma) : kulak lobu boylamasına yarıktır.

Hypertrophied (kalın kulak lobu): Toplam kulak için büyük kulak memesi oransızca genişler,

sertleşir,işitme kaybı ile benzetilebilir, ve ikincil konuşmayı karıştırır.

8.Melotia: : Kulak, yanakta saptanır

9.Düşük-takım kulaklar: Kulak göz çizgisinin altına kaymıştır.

Kalıtımı: muhtemelen multi-faktoriyel.Aşağıdaki sendromlarla ilişkili olduğu düşünülmekte.

Noonan sendromu

Pena Shokeir fenotipi

Trisomi 18

Kulaklar, çok alt çenenin yokluk veya hypoplasiası yüzünden birbirlerine yakındır

11. Auricular fistula Kör-son ensiz kulak tüpleri veya kulak çukurları.

Kalıtımı:kısmi penetrans, otozomal dominant, değişken ifade edilebilirlikle kalıtılırlar.kalıtımsal sağırlıkla benzetilebilir.Avrupa populasyonuda %0.9

12.kulak ekleri

Cildin püskülleri  yada çeneye ait ve hyoid kavislerin bitişme çizgisinde bir kıkırdak olmaksızın yerleşir. Nüfusun yaklaşık olarak 1.5% inde bu meydana gelen bir genel şekil bozukluğudur.

13.dış kulak yolu

Atresia: Kemik ya da membranous kısımdan kaynaklanır.

Duplication: sonlanan aksesuar kanalı körleşir

Septa :dış yolu bölmesi kusurları

Şekil 11 . kulak anormallikleri

Kulak tespitinde kullanılan metodlar

1.Fotoğrafla karşılaştırma

Bu metod bizim  bu çalışmamızda kulak tespiti için temel teşkil etmekte  ve fotoğrafa dayalı bu metodun ayrıntıları aşağıda verilmiştir.

2.Markalar

Kulak tanımlaması, fotoğraflardan veya video yapılarak olur.ayrıca kulak izi cama veya çeşitli materyallere basılarak alınabilir

3.Termogram resim

Termogram resimle kulağı farklı bölgelerindeki farklı ısı lolalizasyonuna göre kolayca ayırmak mümkündür.

şekil 12 Kulağın termogram resmi

4.Bilgisayar esaslı yöntemler

Bu yöntemler bilgisayar programları yardımıyla yapılan kulağın 3 boyutlu analizininin de yapılabildiği metotları içerir.

Kulak yapısının kimlik tespitinde kullanımı

Aşağıdaki tabloda kulak şekli dermatoglifikle ve kimlik tespitinde kullanılan diğer  biyometrisler   kıyaslanmakta :

Zamanın üstünde farklı biyometriklerin kalıcılığı. En iyi kalıcılık daha fazla 0 rumuz   ve en kötü kalıcılık  en az 0 rumuza sahiptir